آخرین آمار بیماران هموفیل در کشور/ بهترین راه تشخیص بیماری هموفیلی

دکتر مهشید مهدی‌زاده همزمان با هفته حمایت از بیماران هموفیلی در گفت‌وگو با خبرنگار ایسنا در جهاد دانشگاهی علوم پزشکی شهید بهشتی، با اشاره به آخرین آمار بیماران هموفیلی در ایران، گفت: هموفیلی بیماری است که در همه جای جهان شیوع دارد و خوشبختانه آمار ایران به صورت منطقه‌ای در شایع‌ترین فرم بیماری هموفیلی یعنی نوع  Aبا سایر نقاط دنیا تفاوت چندانی ندارد و تقریبا در هر ۱۰۰هزار نفر جمعیت بین ۹ تا ۱۰ نفر هموفیلی نوع A دارند.

انواع بیماری‌های خونریزی دهنده ارثی

وی با اشاره به انواع بیماری‌های خونریزی دهنده ارثی، گفت: بیماری‌های خونریزی دهنده ارثی انواع مختلفی دارند که بر اثر کمبود یا اختلال در فاکتورهای انعقادی خون ایجاد می‌شوند. هموفیلی نوع A  شایع‌ترین نوع این بیماری است که چیزی حدود ۶۰ درصد کل بیماران هموفیلی را تشکیل می‌دهند. از انواع دیگر بیماری‌های خونریزی دهنده ارثی می‌توان به هموفیلی نوع  B، C و بیماری "فون ویلبراند" اشاره کرد که به دلیل ازدواج‌های فامیلی در ایران شایع‌تر است.

۶۰ درصد بیماران خونریزی دهنده ارثی در ایران، هموفیلی نوع A هستند

وی با بیان اینکه هموفیلی A وابسته به جنس بوده و از مادر به فرزند منتقل می‌شود، افزود: بیماران هموفیلی نوع A، تقریبا ۶۰ درصد کل بیماران خونریزی دهنده ارثی را در ایران تشکیل می‌دهند. به عبارت دیگر، حدود ۸ هزار بیمار خونریزی دهنده ارثی در ایران ثبت شده که از این تعداد حدودا ۵ هزار مورد هموفیلی نوعA هستند.

بهترین راه شناسایی بیماری هموفیلی

معاون آموزشی بیمارستان طالقانی با اشاره به اهمیت کنترل و پیشگیری از بروز این بیماری، تصریح کرد: تشخیص نوع بیماری، تشخیص به موقع و زودهنگام و تشخیص حامل‌های ژن یا carrier states از مهم‌ترین مسایلی است که در کنترل این بیماری تاثیر بسزایی دارد.

وی با بیان اینکه امکان تشخیص و شناسایی حاملین ژن هموفیلی از لحاظ ژنتیکی در کشور ما مهیاست، عنوان کرد: علاوه بر مراکز درمانی، در اغلب استان‌ها مراکز جامع هموفیلی راه‌اندازی شده که کلیه خدمات مرتبط با بیماری‌های خونریزی دهنده ارثی را در اختیار متقاضیان قرار می‌دهند. در این مراکز هم خدمات ژنتیک و مشاوره برای تشخیص به موقع بیماری و هم کلیه خدمات درمانی و آموزشی مورد نیاز بیماران در سطح مطلوبی فراهم شده است.

آموزش پزشکان، لازمه تشخیص زودرس بیماری هموفیلی

وی لازمه تشخیص زودرس بیماری هموفیلی را آموزش پزشکان و وجود پزشکان آگاه به هموفیلی در کشور دانست و افزود: بیماری هموفیلی در ایران جزو بیماری‌های خاص تلقی می‌شود که برای آن‌ها درمان‌های استانداردی پیش بینی شده است. به این معنا که برای بیماران هموفیلی چه در تهران و چه در دیگر استان‌ها یک نوع درمان استاندارد ارایه می‌شود.

استانداردسازی درمان و کنترل هموفیلی

مهدی‌زاده با اشاره به هزینه بالای درمان بیماران هموفیلی، اظهار کرد: درمان بیماری هموفیلی هزینه و بار مالی زیادی بر وزارت بهداشت، دولت و مردم تحمیل می‌کند. بنابراین استاندارد کردن درمان و کنترل و پیشگیری آن اهمیت زیادی دارد. در این رابطه باید شبکه‌های آموزش دیده و منسجم در استان‌های مختلف ایجاد شود تا بر اساس آموزش‌های استاندارد وزارت بهداشت، درمانی استاندارد به بیماران خونریزی دهنده ارثی به خصوص هموفیلی نوع A ارایه کنند.

انواع شیوه‌های درمانی هموفیلی

وی با اشاره به انواع درمان و کنترل بیماری هموفیلی، اظهار کرد: کنترل این بیماری در دو حالت انجام می‌شود؛ یکی همزمان با خونریزی بیمار و دیگری به عنوان درمان پیشگیری کننده یا پروفیلاکسی که پیش از شروع خونریزی برای بیمار انجام می‌شود؛ به این معنا که فاکتور انعقادی پیش از شروع خونریزی به میزان حداقلی به بیمار تزریق شده تا جلوی خونریزی گرفته شود.

وی با تشریح سطوح مختلف بیماری هموفیلی، عنوان کرد: فاکتورهای انعقادی خون در هموفیلی شدید کمتر از یک درصد و در هموفیلی متوسط (با خونریزی سطح پایین) بین یک تا پنج درصد است. بنابراین اگر بتوانیم سطح فاکتور را تا میزان کمی حتی تا ۳ درصد ارتقا دهیم، جلوی خونریزی تا حد بالایی گرفته می‌شود که به این نوع درمان پیشگیری کننده یا پروفیلاکسی گفته می‌شود.

این فوق تخصص هماتولوژی، آموزش بیماران هموفیلی و خانواده‌های آنها را نوع دیگر درمان با عنوان خود درمانی یا home therapy بیان کرد و گفت: آموزش بیماران هموفیلی یا home therapy به این معناست که خود فرد بیمار بتواند همزمان با احساس سوزش و لحظه شروع خونریزی، فاکتور انعقادی را تزریق و به صورت صحیح خود درمانی کرده و جلوی عوارض بعدی را بگیرد. درمان زودرس را اپیزود خونریزی دهنده می‌نامند که به محض شروع حمله خونریزی دهنده، درمان انجام شود.

وی ادامه داد: درمان دیگری امروزه در کشورهای توسعه یافته با عنوان درمان "جایگزین مداوم" دنبال می‌شود که در کشور ما هنوز به دلیل هزینه‌های بالا اجرایی نشده است.

مهدی‌زاده با بیان اینکه در مقایسه با سایر کشورهای توسعه یافته، بودجه برای بیماران هموفیلی در کشورهای در حال توسعه محدود است، گفت: بهترین راهکار ارایه بهترین و باکیفیت‌ترین درمان متناسب با بودجه توسط مراکزی که در درمان هموفیلی آموزش دیده‌اند، است.

اهمیت ارایه خون سالم به بیماران هموفیلی

این متخصص هماتولوژی با تاکید بر اهمیت ارایه خون سالم به بیماران هموفیلی با هدف جلوگیری از ابتلا به سایر بیماری‌ها، اظهار کرد: نکته بسیار مهم در درمان و کنترل بیماری هموفیلی، تامین فرآورده‌های خونی سالم برای این دسته از بیماران است؛ چراکه در بین بیماری‌های مشابه، بیشترین فرآورده را بیماران هموفیلی دریافت می‌کنند؛ به گونه‌ای که ممکن است در یک حمله هر هشت ساعت و یا یک هفته پشت سرهم، نیازمند دریافت فرآورده باشند. البته خوشبختانه سازمان انتقال خون در ایران استانداردهای بالایی داشته و فرآورده‌های این سازمان از میزان آلودگی بسیار پایینی برخوردار بوده و تقریبا با استانداردهای جهانی برابری می‌کند.

وی با بیان اینکه در سال‌های پیش از ۷۴ یا ۷۵ تستی برای تشخیص ویروس هپاتیتC  وجود نداشت، عنوان کرد: بنابراین متاسفانه طی آن سال‌ها تعداد زیادی از بیماران دریافت کننده فرآورده‌های خونی، به ویروس هپاتیتC  آلوده شدند. البته آمار آن در مناطق مختلف کشور از ۱۵ تا ۷۵ درصد متغیر است. البته تعداد زیادی از این بیماران با درمان‌های موجود برای هپاتیت C درمان شدند، ولی بعد از آن آمار آلودگی کمتر شد. آلودگی دیگر، آلودگی به ویروس HIV است که متاسفانه در یک بازه زمانی کوتاه فرآورده‌هایی که به کشور ما وارد شده، این آلودگی را داشت ولی بعد از آن دیگر این اتفاق رخ نداد.

ضرورت تقویت و توسعه مراکز جامع هموفیلی در کشور

معاون آموزشی بیمارستان طالقانی تقویت و توسعه مراکز جامع هموفیلی در کشور را ضروری خواند و گفت: در این مراکز علاوه بر حضور پزشک و پرسنل آگاه به هموفیلی، کلیه خدمات مورد نیاز بیمار هموفیلی از مشاوره و درمان گرفته تا خدمات دندانپزشکی و حتی جراحی‌های ارتوپدی ارایه می‌شود.

وی ادامه داد: غیر از مراکز جامع هموفیلی، تیم‌های جامعی از پزشکان متخصص هستند که در زمینه بیماران هموفیلی باهم کار می‌کنند. این نوع همکاری مشترک به تامین سلامت، درمان بهتر بیماران و ارتقای کیفیت زندگی بیمار کمک زیادی می‌کند. همچنین با این نوع درمان با پیشگیری از خونریزی‌های تهدید کننده حیات، بقای بیماران افزایش می‌یابد.

مهدی‌زاده با تاکید بر اهمیت بکارگیری افراد مهارت دیده در زمینه بیماری هموفیلی در استان‌ها و مناطق مختلف کشور، افزود: از سال ۱۳۴۰ برنامه جامعی برای درمان بیماران هموفیلی در ایران آغاز شد که طی آن خوشبختانه افراد متخصص و آگاه به بیماری هموفیلی تربیت شدند و اجرای این امور توسط وزارت بهداشت سیاستگذاری و مدیریت می‌شود.

مهدی‌زاده با بیان اینکه به صورت کلی ارائه خدمات به بیماران هموفیلی تحت نظر وزارت بهداشت و از طریق دانشکده‌های پزشکی انجام می‌شود، گفت: در استان‌های مختلف و همچنین در وزارت بهداشت یک مرکز مدیریت پیوند و بیماری‌های خاص وجود دارد که راهکارها و برنامه‌های مربوط به آن را مدیریت و سیاست‌گذاری می‌کند. همچنین در این زمینه چندین مرکز و NGO های باتجربه همچون کانون بیماران هموفیلی به این بیماران خدماتی ارایه می‌کنند.

تاثیر تحریم بر داروهای هموفیلی

معاون آموزشی بیمارستان طالقانی با اشاره به مباحث مرتبط با کمبود دارو در کشور و تاثیر تحریم‌ها در این زمینه، گفت: کمبود دارو در اکثر نقاط دنیا وجود دارد، ولی ما کشوری هستیم که طی دوره‌های مختلف با بحران‌های مختلفی روبرو بوده و همواره این بحران‌ها را پشت سر گذاشته و باز هم  پشت سر خواهد گذاشت.

وی با بیان اینکه خوشبختانه اهدای خون در کشور ما به عنوان یک سنت حسنه انجام می‌شود، گفت: سازمان انتقال خون در کشور همواره فعال بوده و به روش‌های مختلف فرآورده‌های مختص درمان هموفیلی بخصوص هموفیلی نوع A   را تولید می‌کند. همچنین فاکتورهایی که از پلاسمای انسانی گرفته نشده و بنابراین احتمال ویروسی شدن آنها بسیار پایین است که هم اکنون در کشور تهیه و در دسترس بیماران قرار می‌گیرد.

ضرورت آگاه‌سازی جامعه درباره بیماری هموفیلی

این استاد دانشگاه با تاکید بر ضرورت آگاهی‌رسانی در جامعه درباره بیماری هموفیلی، عنوان کرد: جامعه باید نسبت به بیماری هموفیلی و علایم بروز و تشخیص آن از همان دوران کودکی آگاه باشد. به عنوان مثال خانواده‌ها باید بدانند که خونریزی در کودکان زیر یک سال، خونریزی در نوزاد به دلیل افتادن بند ناف و یا ورم مچ پا در کودکان نوپا یک امر شایع نیست و باید در این شرایط حتما به پزشک مراجعه کنند.

وی با بیان اینکه معمولا هموفیلی شدید تا یک سال اول زندگی مشخص می‌شود، افزود: مهم‌ترین مساله، تشخیص موارد شدید بیماری‌های خونریزی دهنده، شناسایی حامل‌ها و تشخیص‌های پیش از تولد هموفیلی نوعA است.

معاون آموزشی بیمارستان طالقانی با بیان اینکه هموفیلی نوع A وابسته به جنس بوده و در اکثر مواقع در بین پسرها رخ می‌دهد، افزود: بنابراین زمانی که جنین پسر بوده و در خانواده احتمال تولد فرزند هموفیلی وجود دارد، حتما باید با آزمایش پیش از تولد، جلوی تولد فرزندان مبتلا به بیماری‌های شدید و صعب‌العلاج گرفته شود. خوشبختانه امکانات و شرایط لازم برای تشخیص این بیماری نیز در کشور ما مهیاست.

هشدار به خانواده‌ها و بیماران هموفیلی

وی با هشدار به خانواده‌ها و بیماران هموفیلی، ادامه داد: بیشتر خونریزی بیماران هموفیلی داخل مفصل، خونریزی از بینی و خونریزی برای کشیدن دندان است. بنابراین فرد بیمار و خانواده وی باید برای جلوگیری از این خونریزی‌ها  آموزش ببینند.

مهدی‌زاده با اشاره به واکسیناسیون به عنوان یکی از امور مهم و قابل توجه بیماران هموفیلی، افزود: بخشی از امور مربوط به کنترل بیماری هموفیلی بر عهده خود بیمار و بخش اعظم امور بر عهده وزارت بهداشت است. در این راستا تامین فرآورده‌های سالم و تسهیل درمان از وظایف وزارت بهداشت و انجام واکسیناسیون صحیح، تغذیه سالم، کنترل وزن، تقویت عضلات با هدف کمک به آسیب کمتر مفاصل و مراقبت از دندان‌ها از اموری است که به ارتقا و بهبود کیفیت زندگی بیمار کمک می‌کند.

این فوق تخصص بیماری‌های خون و سرطان در خاتمه عنوان کرد: بیماری هموفیلی به عنوان یک بیماری مزمن در تمام دوران زندگی به کنترل، شناخت و دسترسی کامل به مراکز جامع درمانی و مهم‌تر از همه حمایت وزارت بهداشت نیاز دارد.

انتهای پیام